Wereld Hemofilie Dag
Als het 17 april is, dan is het sinds 1989 wereldwijd tijd voor Wereld Hemofilie Dag. Het doel van de dag is bewustzijn vergroten over deze ziekte en andere erfelijke bloedingsstoornissen maar ook deze ziektes onder de aandacht brengen van beleidsmakers. Hopende op een wereld waarin alle patiënten toegang hebben tot goede zorg en gespecialiseerde behandelingen. Daarnaast markeert Wereld Hemofilie Dag ook de geboortedag van Frank Schnabel, de oprichter van de World Federation Hemophilia.
Het thema van Wereld Hemofilie Dag dit jaar is “Toegang voor iedereen: partnerschap. Het beleid. Voortgang. Uw overheid erbij betrekken, erfelijke bloedingsstoornissen integreren in nationaal beleid“.
Light it Up Red campagne
Wereldwijd worden vandaag bezienswaardigheden en monumenten met rood licht verlicht. Een hulpmiddel voor ons allen om eens stil te staan bij hemofiliepatiënten. Als persoon kun je ook iets doen. Trek vandaag een rood kledingstuk aan of gebruik rode accessoires. Andere optie is om thuis een rode lamp aan te doen. Het enige risico dat je loopt is dat er vanavond vreemde mannen voor je deur staan die niet weten dat het vandaag Wereld Hemofilie Dag is. Zeg niet dat ik je niet gewaarschuwd heb.
Wat is hemofilie?
Hemofilie of bloederziekte is een erfelijke geslachtsgebonden ziekte waarbij het bloed niet goed kan stollen en daardoor bloedingen in spieren en gewrichten kunnen optreden. De oorzaak is een tekort aan of afwezigheid van een bepaald eiwit in het bloed dat nodig is voor de vorming van klonters om de bloedingen te stelpen, dat wordt ook wel stollingsfactor genoemd. Je hebt 2 verschillende soorten; hemofilie A en hemofilie B.
Waarom bijna alleen mannen?
Wanneer bepaalde stollingsfactoren niet of niet genoeg aanwezig zijn in je genen noem je dat een afwijkende hemofilie gen. Deze eventuele genen bevinden zich op het X-chromosoom. Vrouwen hebben twee X-chromosomen dus mocht er één afwijkende hemofilie gen aanwezig zijn bij één van de twee X-chromosomen dan heb je de andere nog om de boel te compenseren.
Mannen hebben slechts één X-chromosoom, dus van compensatie is geen sprake dus op het moment dat er dan één afwijkende hemofilie gen op het X-chromosoom zit dan krijgt de man hemofilie. Vrouwen kunnen wel drager van de ziekte zijn; het afwijkende hemofilie gen dat ze hebben kunnen ze overbrengen op hun kinderen en kleinkinderen.
Wat zijn de symptomen:
- grote blauwe plekken
- bloedingen in spieren en gewrichten, vooral de knieën, elleboog, en enkels
- spontane bloedingen (zonder duidelijke oorzaak)
- langdurig nabloeden bij verwondingen, tandheelkundige ingrepen of operaties
- ernstige interne bloedingen in vitale organen na een ernstig ongeval
- hersenbloedingen
Er is op dit moment geen genezing mogelijk maar er bestaan wel behandelmethoden die helpen bloedingen te voorkomen en/of te stoppen.
Kon Raspoetin hemofilie genezen?
De bekendste patiënt was Aleksej, de zoon van de Tsaar en Tsarina van Rusland. Om zijn ziekte te genezen werd de gebedsgenezer Raspoetin ingehuurd. Doordat Raspoetin een aantal medicijnen verbood zoals aspirine, wat rampzalig is voor een hemofilie patiënt, voelde de jongen zich na elk bezoek van Raspoetin stukken beter. Raspoetin speelde na zijn successen bij Aleksej een steeds grotere rol aan het Russisch Hof, tot groot ongenoegen van velen en uiteindelijk moest hij het ook met de dood bekopen.
,